反復浮腫蛋白尿伴腹脹痛便血
2014-06-18 15:17:32   來源:37度醫學網   作者:  評論:0 點擊:

        病歷摘要

        患者男性,23歲,因“反復浮腫、蛋白尿9個月,腹痛、黑便11天”收入院。

        患者于2011月10月無明顯誘因出現顏面部浮腫,伴左下腹疼痛、腹瀉(水樣便,10次/天),我院門診查血白蛋白(Alb)19.8g/L,血肌酐(Scr)1.13mg/dl,D-二聚體1.30mg/L,尿蛋白定量11.19g/24h,CT血管成像(CTV)提示兩下肺肺動脈及分支多發血栓、左腎靜脈及下腔靜脈內血栓,診斷“腎病綜合征,深靜脈血栓形成伴肺動脈栓塞”,給予低分子量肝素治療血栓,潑尼松60mg/d口服治療原發病,1個月后達完全緩解,復查CTV示下腔靜脈及左腎靜脈血栓消失,潑尼松規律減量。

        2012年1月和4月,患者兩次在潑尼松減至40mg/d時腎病復發,均伴惡心、嘔吐,臍部右側隱痛,腹瀉、解黃色稀水樣便,尿量減少。分別予足量潑尼松、潑尼松加環孢素治療均能達完全緩解(CR),給予低分子量肝素抗凝、對癥治療后腹部癥狀均能好轉。6月1日,行腎活檢術,病理提示“微小病變型IgA腎病”。

        2012年7月20日,患者勞累后出現冷汗、心慌,當晚惡心,嘔吐胃內容物10余次/天,無咖啡渣樣物質、無嘔血;全腹持續性隱痛,陣發性加劇,伴腹脹、腹瀉,黃色、糊狀便,3次/天,間斷少量黑色稀便。27日至我院,查Alb23.7g/L,SCr0.89mg/dl,尿蛋白4+,D-二聚體0.88mg/L,抗凝血酶Ⅲ47.9%;糞便隱血(+),紅細胞鏡檢3~5/高倍鏡視野(HP)。29日,解全程鮮紅色血便約50ml。

        為進一步診治,于7月30日收入我院。本次復發后患者尿量約300~400ml/d。病程中無皮疹、關節痛、口腔潰瘍等不適。精神一般,睡眠尚可,禁食中,體力下降,體重較前增加。5月17日,過敏原檢測(食入組):“螨蟲”過敏。

        體格檢查

        血壓120/100mmHg,體溫37℃,脈搏101次/分,呼吸19次/分,顏面、頸項及背部多發痤瘡,全腹部、雙下肢可見多處紫紋。雙眼球結膜水腫。雙肺呼吸音清,右下肺呼吸音減低,未聞及音,心率101次/分,律齊,未聞及雜音。腹軟,全腹廣泛壓痛,伴反跳痛,未捫及包塊,肝脾肋下未及,腹水征陰性,腸鳴音減弱,雙下肢輕度浮腫。

        實驗室檢查

        尿液  尿蛋白定量4.28g/24h;N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)64.3u/g?cr,視黃醇結合蛋白(RBP)0.5mg/L;急性腎小管損傷標志物:中性粒細胞明膠酶相關脂質運載蛋白(NGAL)136.74μg/L,腎損傷分子1(KIM-1)3.57μg/L,白介素(IL)-18329.45ng/L;無鏡下血尿和白細胞尿。

        血液血常規:血紅蛋白16.2g/dl,白細胞7.9×109/L,中性/淋巴比例79/15,血小板328×109/L。血生化:Alb21.2g/L,球蛋白17.1g/L,尿素氮26.9mg/dl,SCr0.94mg/dl,尿酸416μmol/L,肝酶正常,總膽固醇12.37mmol/L,甘油三酯2.65mmol/L,鉀、鈉、氯正常,總二氧化碳33.3mmol/L,鈣1.82mmol/L,磷1.31mmol/L,C反應蛋白正常,前白蛋白54mg/L。D-二聚體0.52mg/L。體液免疫:IgG0.919g/L,IgE190.0IU/ml,余免疫球蛋白正常。

        糞便  糞常規(7月30日至8月2日)黃色稀糊狀,隱血陽性,鏡檢紅細胞及白細胞均為0~1/HP;8月3日,解果醬色稀便20ml;8月4日,糞常規為黃色稀糊狀便,隱血陰性。

        輔助檢查

        8月2日胃鏡見:胃體黏膜光滑,色潮紅,未見潰瘍;胃竇黏膜紅白相間,以紅為主,未見潰瘍及新生物(活檢病理:慢性淺表性胃竇炎),慢性胃炎。8月7日,結腸鏡可見:直腸黏膜密集出血點,遠端結腸炎。8月13日,行口服適量對比劑(泛影葡胺)與清水混合液后,仰臥位及俯臥位腹部掃描及血管成像提示:腹腔干與腸系膜上動脈共干,且起始處中度狹窄;空腸動脈分支減少,近端狹窄,腸系膜下動脈分支與腸系膜上動脈吻合,以供血空腸、降結腸區域(圖A和B);左腎靜脈局部充盈缺損,周圍可見部分側枝循環建立,腹腔少量積液;胃-十二指腸-空腸-回腸均顯示清晰,未見明顯節段性狹窄、擴張及異常溝通區域。8月21日,行經肛小腸鏡檢查:進鏡距回盲部上約200cm,退鏡所見黏膜未見明顯異常。

        診療分析

        青年男性,慢性病程,腎臟病表現為激素治療依賴的腎病綜合征;颊咂鸩〖懊看螐桶l時,均合并腹脹、腹痛、腹瀉等消化系統癥狀,本次還合并血便。經抗凝、對癥處理,隨著腎臟病緩解,消化道癥狀隨之緩解。腎臟病行腎活檢診斷為IgA腎病(微小病變型),起病時合并左腎靜脈、下腔靜脈血栓形成及肺動脈栓塞。根據上述特點,臨床須與以下疾病鑒別。

        過敏性紫癜  本例患者伴消化系統受累,既往過敏源檢查提示對螨蟲過敏,激素治療有效。但病程中始終未出現典型過敏性紫癜樣皮疹,反復尿檢均無血尿,腎臟病理檢查未發現腎小球毛細血管節段襻壞死、新月體形成等常見的血管炎表現,與典型的過敏性紫癜性腎炎的表現不同。腸鏡及胃鏡亦未見消化道黏膜水腫、潰瘍、糜爛等過敏性紫癜消化道黏膜損害表現,因此不支持該病。

        克羅恩病  克羅恩病是一種胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病,臨床為慢性病程,活動期與緩解期交替,表現為腹痛、腹瀉,也可有全身多個系統損害,腸外可累及腎臟,病理類型以IgA腎病多見,糖皮質激素、免疫抑制劑治療有效,內鏡下可見縱行潰瘍,潰瘍周圍黏膜呈鵝卵石樣,慢性病變可見腸腔狹窄、炎性息肉等表現。本例患者胃鏡、結腸鏡、小腸鏡檢查均未見明顯異常,且亦無腸腔狹窄、炎性息肉等慢性化病變,因此不支持克羅恩病診斷。

        缺血性腸病  患者的消化道癥狀隨腎病緩解而消失,腎臟病緩解期間消化道癥狀穩定。腎臟病表現為腎病綜合征,血液高凝,起病時有深靜脈血栓形成及肺栓塞史,本次復發后腹部增強CT掃描提示腹腔干與腸系膜上動脈共干,且起始處中度狹窄;空腸動脈分支減少,近端狹窄,腸系膜下動脈與腸系膜上動脈分支吻合處較正常為粗。以上均高度提示患者存在腸系膜血管血栓形成或栓塞的高危因素,但影像學檢查未找到明確的腸系膜血管血栓形成或栓塞的直接證據,可能與發病時間長、血栓小及受累血管分支小,行CT增強掃描敏感度有限有關。此外,該患者的多種消化內鏡檢查均未發現黏膜缺血或壞死證據,考慮與其病變輕,緩解快,以及檢查時間相對較滯后等有關。雖未找到腸道缺血直接證據,但從臨床及影像學間接證據考慮,及排除其他可能疾病后,均支持缺血性腸病的診斷。

        診療經過及轉歸

        予甲潑尼龍40mg/d靜滴治療原發病,禁食、腸外營養、泮托拉唑護胃治療消化道癥狀,同時間斷輸注血漿加強支持治療,1周后消化道癥狀緩解,半月后復查尿蛋白降至0.49g/24h,改潑尼松50mg/d口服出院。

        最后診斷:①IgA腎病(微小病變型);②缺血性腸病。

        分析與討論

        缺血性腸病是腸壁血液灌注不良引起的腸壁缺血性疾病,可累及各段消化道,常見于結腸,可分為急性腸系膜缺血(AMI)、慢性腸系膜缺血(CMI)及缺血性結腸炎(IC)。該病發病率低,早期患者無特異性表現,很容易誤診。國內孫丹莉等學者對近10年我國缺血性腸病誤診病例進行薈萃,發現該病誤診率高達63.4%。目前對該病尚無統一的診斷標準,需要綜合高危因素、臨床表現及輔助檢查進行診斷。

        腎病綜合征與缺血性腸病腎病綜合征合并缺血性腸病多為個案報告,一方面與缺血性腸病發病率低有關,另一方面也與對該病的認識不足,導致誤診漏診有關。國內王軍等于2012年報告一例微小病變性腎病合并腸系膜靜脈血栓形成患者,消化道癥狀表現為腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐,增強CT掃描顯示脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈分支及主干血栓形成,經抗凝、抗血小板治療后復查血栓明顯減少,腎病綜合征緩解后消化道癥狀也明顯好轉。本例患者,反復于腎病綜合征復發后出現消化道癥狀,伴下消化道出血,消化道臨床表現亦能在抗凝、對癥治療后迅速緩解,行消化內鏡檢查未發現明確腸道病變,排除其他消化道疾病后考慮缺血性腸病可能性大。但遺憾的是,我們雖然對患者進行多項相關檢查,除發現部分腸道供血血管稍狹窄之外,未找到明確腸系膜血管內血栓及腸壁黏膜病變。

        治療及預后缺血性腸病根據患者病因不同、臨床表現不同而采取不同的治療方法,其預后也不同。AMI多起病急、病情兇險、死亡率高,常需要行手術治療,預后與早期診斷和手術重建血運的時間有關。CMI可首先采用內科對癥保守治療,對內科治療無效患者可采用手術行血管重建術等,多數患者呈長期慢性病程。IC相對預后較好,多數患者具有自限性,且經內科對癥治療效果佳,多不需要手術治療,對少數合并腹膜炎或中毒性休克患者需早期診斷,積極治療,降低病死率。

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