朗格漢斯組織細胞增多癥一例
2014-09-21 11:00:34   來源:37度醫學網   作者:  評論:0 點擊:

患者,男性,2 歲,頑固性濕疹病史 1 年,頸部腫塊增大 1 周。

檢查發現,患者體重及身高均低于 95% 的同齡人,且雙側眼球突出,雙耳溢液,頭、胸及背部廣泛皮疹,并伴有明顯顱骨缺損,雙側頸后、頜下、鎖骨上淋巴結腫大。無肝脾腫大及尿崩癥。實驗室檢查示 慢性貧血,血紅蛋白 6.6g/dL,白細胞及血小板正常,肝功正常。骨骼檢查示顱骨多處溶骨性骨質破壞,伴軟組織腫塊,右側第 10 肋亦可見。淋巴結活檢提示朗格漢斯組織細胞增多癥。

患者經強的松、長春堿、巰嘌呤治療后改善明顯。診斷 24 個月后,患者情況良好。

朗格漢斯組織細胞增多癥是一種罕見的組織細胞疾病,幼兒患病率較高。對于具有頑固性濕疹性皮疹及慢性耳溢液的幼兒應警惕該病的發生。

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